Era 1975 cuando Benjamin Stacy asustó a los doctores tras nacer con su piel completamente azul. ¿La razón? Un trastorno llamado Metahemoglobinemia.
Tras varios días de pruebas, los médicos seguían desconcertados por el tono azul del bebé hasta que la abuela de Benjy lanzó una pregunta a los médicos: "¿Han escuchado hablar de Blue Fugates of Troublesome Creek?".
Los Fugates fueron una familia del Kentucky rural que tenía la piel azul debido al trastorno sanguíneo metahemoglobinemia, su historia aparece detallada en un artículo de 1982 de Cathy Trost, de la Universidad de Indiana, titulado "The Blue People of Troublesome Creek" (El pueblo azul de Troublesome Creek), publicado en la revista Science 82.
Todo comenzó con Martin Fugate, un huérfano francés que emigró a Kentucky en 1820 "para reclamar un gran terreno en las orillas salvajes de Troublesome Creek". Fugate tenía la piel de un tono azul claro y se casó con una mujer llamada Elizabeth Smith, casualmente portadora del mismo gen recesivo, pero nadie sabía entonces que ésta era la causa de la metahemoglobinemia.
La pareja tuvo siete hijos y cuatro eran azules. Debido a que vivían en un pueblo aislado, los Fugate se reprodujeron entre su misma familia y formaron un gran clan azul.
¿Qué es la metahemoglobinemia?
También conocida como trastorno de la piel azul, la metahemoglobinemia es untrastorno sanguíneo que afecta a la forma en que los glóbulos rojos transportan el oxígeno por todo el cuerpo.
Esta enfermedad suele ser hereditaria, pero también puede deberse al uso de determinados medicamentos o a la exposición a sustancias químicas específicas.
De acuerdo con Cleveland Clinic, centro médico académico sin ánimo de lucro, la mayoría de las personas desarrollan la afección porque consumen ciertos analgésicos o drogas recreativas o porque estuvieron expuestas a determinadas sustancias tóxicas.
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La razón detrás de la piel azul
La forma genética de la metahemoglobinemia está causada por uno de varios defectos genéticos, explicó a ABC News Ayalew Tefferi, doctor hematólogo de la Clínica Mayo de Minnesota.
La mayoría de las personas con metahemoglobinemia presentan algún grado de cianosis, una afección que se produce cuando no hay suficiente oxígeno en la sangre. Esta es la que provoca que el lecho ungueal, la lengua, los labios y la piel tenga un tono azul claro o morado.
"Los Fugate probablemente tenían una deficiencia en la enzima denominada citocromo-b5 metahemoglobina reductasa, responsable de la metahemoglobinemia congénita recesiva", señaló Tefferi.
Normalmente, las personas tienen menos de un 1% de metahemoglobina, un tipo de hemoglobina que se altera al oxidarse, por lo que resulta inútil para transportar oxígeno en la sangre.
Pero en niveles de entre 10% y 20% una persona puede desarrollar piel azul sin ningún otro síntoma. La mayoría de los Fugates azules nunca sufrieron efectos en su salud y vivieron hasta los 80 y 90 años.
La enfermedad suele tener síntomas como piel pálida, fatiga, debilidad y dolor de cabeza. A veces, las personas con metahemoglobinemia adquirida pueden presentar síntomas que requieren atención médica inmediata. Estos pueden incluir:
- Náuseas y vómitos.
- Somnolencia extrema.
- Dificultad para hablar.
- Lentitud de reflejos.
- Pérdida de conocimiento o movimientos espasmódicos incontrolables (signos de convulsiones).
- Respiración rápida, aumento del ritmo cardíaco y confusión (signos de acidosis metabólica).
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